Semana Mundial das Imunodeficiências Primárias

Existem mais de 300 tipos de imunodeficiências primárias (IDP) – defeitos genéticos que afetam o sistema imunológico, provocando constantes infecções. No Brasil, estima-se que 170 mil pessoas tenham a doença. Porém, o Registro Latino-Americano de Imunodeficiências Primárias tem informação de apenas 1.500 pacientes brasileiros diagnosticados e registrados. Por conta disso, na Semana Mundial de Imunodeficiências Primárias, celebrada de 22 a 29 de abril, o alerta para o diagnóstico precoce ganha força.A estimativa no mundo é de uma criança para cada oito mil nascidas vivas com IDP, porém, de 70% a 90% permanecem sem diagnóstico. A médica imunologista do Hospital Pequeno Príncipe, Carolina Prando, ressalta que a descoberta da doença ainda é lenta e demora, em média, de sete a dez anos. “Por serem de origem genética, as imunodeficiências primárias podem estar nas famílias há várias gerações. Por isso, a notícia do diagnóstico é um alívio para que se possa buscar um tratamento dirigido”, destaca a especialista.Diagnóstico

Quanto antes é feito o diagnóstico, maiores são as chances de um tratamento dirigido que aumente a qualidade e expectativa de vida do paciente. “Se a criança tem uma imunodeficiência primária, ela corre o risco de fazer infecções de repetições, possui predisposição para determinados tipos de cânceres e pode desenvolver doenças autoimunes ou autoinflamatórias. Em quadros mais graves, as infecções podem até levar à morte nos primeiros anos de vida”, ressalta a médica.

Tratamento

Varia de acordo com o tipo e a gravidade da doença. Cerca de 50% dos pacientes teriam de fazer a infusão periódica de imunoglobulina, que oferece anticorpos e protege de muitas infecções.

Sinais de alerta

Além dos profissionais de saúde, os pais também têm o papel fundamental para identificar a doença cedo. Por isso, é imprescindível a atenção para alguns sinais. Caso a criança ou adolescente apresente dois ou mais desses sinais, é importante que seja encaminhado para um médico imunologista:

Quatro ou mais otites no último ano.
Duas ou mais pneumonias no último ano.
Estomatites de repetição ou sapinhos na boca por mais de dois meses.
Abscessos de pele ou órgãos internos.
Um episódio de infecção grave (meningite, infecção nos ossos, infecção generalizada).
Infecções intestinais de repetição/diarreia crônica.
Asma grave ou doença autoimune.
Efeito adverso à BCG e/ou infecção por micobactéria.
Infecções de difícil tratamento, que precisam de internamento para uso de antibióticos pela veia.
História de imunodeficiência primária ou de infecções de repetição na família.